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Giovedì 31 Marzo 2016
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LA PTOSI PALPEBRALE IN ETA’ PEDIATRICA
Con il termine di ptosi ci si riferisce generalmente ad un anomalo abbassamento della palpebra superiore in posizione primaria di sguardo che determina una riduzione della rima palpebrale. In condizioni normali il bordo palpebrale superiore è situato 1-2 mm sotto il limbus. L’alterata funzionalità della palpebra superiore può dipendere o da un alterazione dei muscoli che controllano la retrazione della palpebra superiore (il m. elevatore della palpebra superiore e il m. di Muller) o da un alterazione delle strutture nervose deputate al controllo di questi muscoli (III nervo cranico). La ptosi può essere uni o bilaterale, può presentarsi alla nascita (congenita) o durante la vita (acquisita).
Spesso è un condizione che riguarda solo la palpebra superiore senza avere nessun altro concomitante segno o coinvolgimento sistemico. Tuttavia talvolta la ptosi può essere la manifestazione di una seria affezione sistemica coinvolgente i muscoli, i nervi, il sistema nervoso centrale o l’orbita. Mentre le ptosi che si sviluppano con l’età sono generalmente di tipo involutivo e presentano caratteristiche di benignità, una ptosi che si manifesti in poche ore o giorni può essere spia di un grave problema medico.

Classificazione
Esistono diversi modi per classificare una ptosi. In base all’età di insorgenza la ptosi può essere congenita o acquisita. In base alla eziologia può essere miogena, neurogena, aponeurotica, traumatica e meccanica mentre in base alla severità può essere divisa in lieve (1-2 mm), moderata (3-4 mm) e severa (> 4 mm). Molto importante per la scelta dell’ intervento chirurgico è la classificazione in base alla funzionalità residua del muscolo elevatore che può essere eccellente (>10 mm), buona (8-10 mm), discreta (5-7 mm), scarsa (1-4 mm). Come regola generale le ptosi moderate sono associate a una buona funzionalità dell’ elevatore mentre le ptosi severe ad una sua scarsa funzionalità.

Ptosi congenita
La ptosi congenita si presenta alla nascita o nei primi anni di vita. Nel 75% dei casi colpisce un solo occhio. L’eziologia della ptosi congenita può essere idiopatica, miogena (miopatie, miastenia congenita, disgenesia muscolare), aponeurotica, neurogena (paralisi congenita del III nervo cranico, sindrome di Horner congenita, sindrome di Marcus Gunn), meccanica (tumori periorbitari, neuromi, neurofibromi), traumatica (trauma da parto). In particolare in caso di ptosi bilaterale considerare come causa la miastenia grave infantile. Altre cause di ptosi congenita possono essere la sindrome di SturgeWeber, il morbo di Recklinghausen o la sindrome fetale alcolica. La maggior parte delle ptosi congenite sono dovute ad una disgenesia muscolare che esita in un alterato sviluppo del muscolo elevatore o ad anomalie innervazionali. Studi istologici hanno rivelato la presenza di tessuto fibroso e adiposo all’interno del muscolo elevatore di questi pazienti. Queste anomalie nella composizione istologica alterano la capacità di contrazione e di rilasciamento del muscolo. Nei piccoli pazienti con ptosi palpebrale si instaurano dei meccanismi compensatori che hanno il fine di mantenere l’asse visivo più libero possibile dalla copertura palpebrale: il primoè il “chin-up”, ovvero un atteggiamento posturale della testa caratterizzato da un’iperestensione del collo con il mento in avanti e in alto, il secondo è la contrazione del muscolo frontale omolaterale alla ptosi che con la sua azione tende a vicariare l’azione del m. elevatore.Il trattamento della ptosi è teso a prevenire l’ambliopia. Durante la valutazione del rischio ambliopigeno l’esaminatore dovrà valutare se e quanto il bordo palpebrale copra l’asse visivo: in questo caso la ptosi potrebbe portare ad un’ambliopia da deprivazione. Importante inoltre indagare l’eventuale presenza di strabismo e astigmatismo, condizioni che, spesso associati alla ptosi, se non correttamente trattati sono le principali cause di ambliopia in pazienti pediatrici con ptosi palpebrale in cui l’asse visivo sia libero.

Trattamento
Le ptosi lievi e moderate in cui l’asse visivo sia libero non richiedono trattamento in età pediatrica. In questi pazienti il trattamento della ptosi ha solo finalità estetiche e la correzione chirurgica sarà posticipata ad un’età che consenta di eseguire l’intervento in anestesia locale (18-20 anni). L'intervento eseguito in pazienti di età pediatrica è la tecnica di sospensione al frontale. I casi in cui la ptosi interessi l’asse visivo andranno incontro ad intervento chirurgico. In questa tecnica il muscolo elevatore viene bypassato e la funzione di retrarre la palpebra superiore è affidata al muscolo frontale cui la palpebra viene ancoratamediante una fascia di tessuto autologo o sintetico. Il tessuto autologo generalmente usato è la fascia lata, che può essere prelevata dal paziente stesso o può provenire da banche in cui viene conservato il tessuto prelevato da donatori. I più comuni materiali sintetici sono il mersilene e il silicone. Le tecnica con cui la fascia viene fatta passare dalla regione frontale al piano tarsale è chiamata pentagono di Fox perchè la forma che assume una volta disposta fra la regione frontale e l’incisione palpebrale a livello della crease è appunto quella di un pentagono.

La nostra esperienza
L’Unità Operativa di Oftalmologia Pediatrica esegue numerosi interventi di correzione di ptosi palpebrale in pazienti pediatrici. Recentemente parte della nostra casistica è stata pubblicata su una rivista internazionale (European Journal of Ophthalmology 2008) presentando per la prima volta in letteratura dati sulla chirurgia della ptosi in pazienti neonati. Scopo di questo lavoro era valutare l’efficacia della correzione della ptosi palpebrale mediante tecnica di sospensione al frontale con banda di silicone. L’età media dei pazienti al momento dell’intervento è stata di 5.5 settimane e i pazienti sono stati seguiti per un periodo di follow-up compreso tra i 18 e i 30 mesi.Al momento dell’intervento tutti i pazienti presentavano una ptosi severa con completa ostruzione del campo pupillare. La distanza margine palpebrale-riflesso corneale media pre-operatoria espressa in valore negativo era di -2.4 mm. La distanza margine palpebrale-riflesso corneale media è stata di 2.9 mm nell’immediato post-operatorio e di 2.3 mm al 3 mese. Dal 12 mese si è poi mantenuta su valori stabili senza mostrare variazioni fino alla fine del follow-up. In base alla nostra esperienza per ottenere una correzione ottimale e stabile nel tempo è preferibile cercare una ipercorrezione di 0.5 mm durante l’intervento. Questo viene raggiunto cercando di posizionare il bordo palpebrale circa 1.5 mm al di sopra rispetto alla posizione desiderata nel post-operatorio. Nella nostra casistica l’uso della fascia di silicone per correggere la correzione della ptosi si è rivelata una metodica di facile esecuzione e in grado di garantire risultati stabili nel tempo. L’età per correggere una ptosi severa dovrebbe essere, similmente che per la cataratta congenita, entro la sesta settimana di vita del paziente: il razionale per la chirurgia precoce è di liberare l’asse visivo più precocemente possibile e consentire una corretta maturazione dell’apparato visivo. Ritardare la correzione della ptosi dopo la sesta settimana potrebbe garantire un corretta posizione palpebrale senza portare alcun miglioramento per l’ambliopia.

prof. P. Nucci - Responsabile U.S.D. Oftalmologia Pediatrica e Strabismo

Per commenti e/o informazioni: urp@ao-sanpaolo.it

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