31 marzo 2016
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Protocollo di trattamento

Correzione chirurgica delle schisi presso la SmileHouse
Obiettivo della chirurgia del labbro e del naso è riparare l’area di schisi nel modo più estetico e funzionale. Il bambino avrà così un aspetto armonico. Scopo della chirurgia del palato è chiudere l’area di schisi così che il palato possa funzionare normalmente durante la suzione e il linguaggio: il tutto ostacolando il meno possibile la crescita dello scheletro facciale.

Trattamento delle labio-palato-schisi complete, mono- e bilaterali
La riparazione viene effettuata in due tempi successivi. A seconda dell’ampiezza della schisi vengono applicati due procedimenti diversi.
Nelle forme più ampie o bilaterali, attorno ai 3-6 mesi, il bambino che ha raggiunto un peso stabile, è stato sottoposto a uno screening per altri possibili problemi di salute e si è rivelato non soggetto a eventuali rischi anestesiologici, è sottoposto a intervento di correzione del labbro e del naso e di chiusura del palato molle.
Nei casi in cui si possa già da questo primo intervento chiudere anche il palato duro questo verrà riparato unitamente al palato molle, al labbro e al naso nel corso dello stesso intervento. L'alveolo, cioè la zona ove cresceranno i denti, sarà riparato attorno ai 6-8 anni con un innesto osseo.
Nei casi invece in cui sia stato lasciato aperto il palato duro, con un secondo intervento, attorno ai 18/36 mesi, si ripareranno il palato duro e l’alveolo (gengivoalveoplastica), in tal caso senza necessità di un successivo intervento di innesto osseo.
È importante ricordare che per quanto riguarda sia la chiusura del labbro sia del palato si utilizza solo ed esclusivamente il tessuto del bambino: "quello che serve per la riparazione è tutto lì".
Le cure postoperatorie vi saranno illustrate dal chirurgo e/o dal personale paramedico. La cicatrice del labbro inizierà a sembrare più chiara e risulterà più morbida nel giro di qualche mese, anche se sarà sempre lievemente visibile.
A volte possono essere effettuati interventi che si discostano lievemente da quanto descritto, in relazione alla situazione specifica di ogni bambino. Il chirurgo, in scienza e coscienza, decide qual’è il protocollo chirurgico che garantisca i migliori risultati in ciascun caso. In una ridotta percentuale di bambini, attorno ai 4-5 anni, su indicazione del logopedista può essere necessario un ulteriore intervento per migliorare la fonazione.
Correzioni successive del labbro, del naso, del setto nasale e di un eventuale iposviluppo del mascellare possono essere necessarie o in epoca prescolare o quando il bambino avrà superato la pubertà.

Trattamento delle labio-schisi isolate e delle palato-schisi
In questi casi solitamente è sufficiente un solo intervento. Per il labbro s'interviene intorno ai 3-6 mesi e per il palato intorno ai 6-10 mesi circa.
I tempi d’intervento sono assolutamente indicativi perché possono subire variazioni anche in relazione al bambino stesso.

La sequenza di Pierre Robin
La sequenza di Pierre Robin è caratterizzata da:
- Micrognazia: l’insufficiente sviluppo della mandibola
- Glossoptosi: la lingua rimane posizionata indietro
- Palatoschisi dalla tipica forma ad U rovesciata
- Difficoltà respiratoria
Viene definita sequenza poiché si tratta di una cascata di eventi: lo scarso sviluppo della mandibola nelle prime settimane di gestazione causa il posizionamento arretrato della lingua, che tende a rimanere sollevata, impedendo la fusione del palato e causando la palatoschisi.
Questi fattori possono combinarsi in maniera differente da caso a caso.
L’ostruzione delle vie aeree può variare da lievi difficoltà respiratorie a episodi di asfissia gravi. Nella grande maggioranza dei bambini con PRS i bambini manifestano sintomi lievi: ad esempio sonno inquieto, veglia intermittente e pianto, difficoltà di deglutizione.
Un’altra conseguenza della difficoltà respiratoria è lo scarso aumento di peso poichè la fatica nel respirare fa bruciare molte calorie.
Nel 70% dei casi i pazienti beneficiano di trattamento non chirurgico come la posizione laterale o prona (a pancia in giù), che permette alla lingua di assumere una posizione corretta cadendo in avanti senza interferire con la respirazione. Nelle prime settimane migliora anche il tono muscolare con un miglior controllo della posizione linguale. Anche la micrognazia spesso migliora o si risolve nei primi anni di vita. La crescita della mandibola migliora anche il controllo dei muscoli della faringe e lo spazio retrolinguale aumenta, facendo sì che i sintomi si risolvano (il bambino respira e deglutisce correttamente).
Questo è importantissimo quando si affronta l’alimentazione dei primi giorni di vita, che spesso risulta difficoltosa, anche in rapporto all’ampiezza della schisi. Tuttavia con l’utilizzo di biberon specifici (es. medela, special needs) una corretta posizione durante la poppata ed eventualmente l’utilizzo della placchetta palatina per facilitare il posizionamento corretto della lingua, con pazienza il bambino acquisirà maggiori capacità nel gestire la deglutizione ed inizierà ad alimentarsi correttamente. Per quanto riguarda i casi di stress respiratorio grave esso si manifesta con stridore respiratorio, retrazione sternale toracica, difficoltà di alimentazione e cianosi. In questi casi è importante un corretto approccio diagnostico in un centro specializzato (intubazione rinofaringea, adesione lingua labbro, distrazione osteogenetica). Quest’ultima è certamente risolutiva perché agisce sulle cause, ma va riservata a quei casi in cui i procedimenti meno invasivi siano falliti e non vi sia alternativa alla tracheotomia. Va effettuata solo in centri particolarmente specializzati. Anche la palatoplastica può avere un effetto positivo sulla successiva crescita mandibolare e può essere anticipata già intorno ai 4-6 mesi.
La sequenza di Pierre Robin può presentarsi in forma isolata oppure in forma sindromica (sindrome di Stickler, sindrome di Treacher-Collins, sindrome Velocardiofacciale), in ogni caso è consigliabile una consulenza genetica.

Pre-ricovero
Gli esami di pre-ricovero vengono effettuati in day hospital presso il reparto di Pediatria dell'Ospedale.
Gli esami sono da considerarsi validi per tre mesi, entro i quali abitualmente le famiglie vengono contattate per eseguire l'intervento.

EVENTUALI DILAZIONI NEI TEMPI D'INTERVENTO NON INFLUISCONO SUL RISULTATO FINALE, NÉ DAL PUNTO DI VISTA FUNZIONALE NÉ DA QUELLO ESTETICO!

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